Post-varicella arterial ischemic stroke in children and neurocognitive performance: a 4-year follow-up study

ABSTRACT Objective To analyze data from children who were previously healthy and presented with post-varicella arterial ischemic stroke upon arrival when admitted to the emergency room, with focus on the clinical/laboratory aspects, and neurocognitive performance after four-year follow-up. Methods Seven children presenting with arterial ischemic stroke after varicella were evaluated at pediatric emergency services in the city of São Paulo (SP), Brazil. Ischemic stroke was determined by magnetic resonance imaging/magnetic resonance angiography in a topography compatible with the areas supplied by the middle cerebral or internal carotid arteries. IgG-class antibodies against varicella zoster virus and varicella-zoster virus DNA by polymerase chain reaction in cerebrospinal fluid were tested. Patients with prothrombotic conditions were excluded. The Pediatric Stroke Outcome Measure was applied upon admission and 4-years after the stroke. Results All patients (age range: 1.3 to 4 years) included presented chickenpox 5.1 (±3.5) months before. All patients had analysis of anti-varicella-zoster-virus-IgG in cerebrospinal fluid, but only three (43%) had a positive result. Of the patients 43% had no vascular lesions identified in magnetic resonance angiography. All patients showed improvement in their sequela scores. After 4 years, five patients displayed good evolution in the Pediatric Stroke Outcome Measure, and only one patient presented with a score of 2 in the sensorimotor and cognition areas. No recurrence of arterial ischemic stroke was observed. Conclusion We reinforced the non-progressive course of post-varicella arterial ischemic stroke after 4-year follow-up. The presence of varicella-zoster-virus-DNA detected by polymerase chain reaction, and/or intrathecal IgG antibody against varicella zoster virus, and angiopathy location in magnetic resonance angiography were not determining for the diagnosis. Invasive tests, with low sensitivity, should be well considered in the diagnosis of post-varicella arterial ischemic stroke.

Combining neuropsychological tests to improve the assessment of arithmetic difficulties in children with ADHD / Combinando testes neuropsicológicos para melhorar a avaliação de dificuldades aritméticas em crianças com TDAH

Abstract Objective: To compare the ways of evaluating arithmetic skills in Brazilian children with ADHD by combining three validated neuropsychological tests and determining whether they are sensitive to the methylphenidate treatment. Methods: Forty-two children (9‒12 years old) participated in the present study: 20 were children with ADHD (DSM-IV) and 22 were age-matched controls. A classification criterion was used for each test separately and one, for their combination to detect the presence of arithmetic difficulties at two time points: baseline (time 1); and when children with ADHD were taking 0.3‒0.5 mg/kg of methylphenidate (time 2). The study also assessed children's subtraction performance, combining parts of these tests. Results: Separately, the tests were only sensitive to differences between groups without medication. However, by combining the three neuropsychological tests, we observed a difference and detected a reduction in arithmetic difficulties associated with the methylphenidate treatment. The same effects were found in subtraction exercises, which require a borrowing procedure. Conclusions: The present study detected arithmetic difficulties in Brazilian children with ADHD and the effects of methylphenidate. Given this improvement in sensitivity, combining tests could be a promising alternative when working with limited samples.

Resumo Objetivo: Comparar as formas de avaliar as habilidades aritméticas em crianças brasileiras com TDAH, combinando três testes neuropsicológicos validados, e verificar se são sensíveis ao tratamento com metilfenidato. Métodos: Quarenta e duas crianças (9‒12 anos) participaram deste estudo: 20 eram crianças com TDAH (DSM-IV) e 22 eram controles pareados por idade. Usamos um critério de classificação para cada teste separadamente e outro para a combinação entre eles, visando detectar a presença de dificuldades aritméticas em dois momentos: início (tempo 1) e quando as crianças com TDAH estavam tomando 0,3‒0,5 mg/kg de metilfenidato (tempo 2). O estudo também avaliou o desempenho dessas crianças em operações de subtração, combinando partes desses testes. Resultados: Separadamente, os testes foram sensíveis apenas às diferenças entre os grupos sem medicação. Entretanto, ao combinar os três testes neuropsicológicos, foi possível observar uma diferença e detectar uma redução das dificuldades aritméticas associadas ao tratamento com metilfenidato. Os mesmos efeitos foram encontrados em exercícios de subtração que exigem o procedimento de empréstimo. Conclusões: O estudo foi capaz de detectar dificuldades aritméticas em crianças brasileiras com TDAH e os efeitos do metilfenidato. Dada essa melhora na sensibilidade, combinar testes poderia ser uma alternativa promissora ao trabalhar com amostras limitadas.

Validation of the Expression and Emotion Scale for Children with attention deficit hyperactivity disorder into Brazilian Portuguese / Validação da Escala de Expressão e Emoção para Crianças com transtorno do déficit de atenção e hiperatividade para português do Brasil

ABSTRACT Objective To validate the parent-rated Expression and Emotion Scale for Children (EESC) for patients with attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD). Methods The EESC was applied to parents of children with and without ADHD. The children were divided into age groups: Group A, between six and eight years old; Group B, between nine and 11 years old; and Group C, between 12 and 15 years old. The validation was carried out according to the steps proposed by Guillemin et al. For the statistical calculation, Cronbach's α, Pearson's correlation, the ICC and ROC curve were used. Results The statistical tests showed satisfactory coefficients: Cronbach's α = 0.76; Pearson's correlation r = 0.91 with CI 95%; replicability ICC = 0.66; sensitivity 0.75; specificity 0.67; accuracy 71%. Conclusion According to psychometric data on internal and external consistency (reliability, reproducibility), sensitivity, and specificity, the parent-rated EESC for ADHD is useful in assessing emotional expression.

RESUMO Objetivo Validar o instrumento Expression and Emotion Scale for Children (EESC) versão pais para crianças com transtorno do déficit de atenção e hiperatividade (TDAH). Métodos O instrumento EESC foi aplicado aos pais de crianças e adolescentes com e sem TDAH. Estes foram divididas em grupos etários: Grupo A entre 6 -8 anos; Grupo B, entre 9-11; Grupo C, entre 12-15 anos de idade. A validação da EESC seguiu as seguintes etapas propostas por Guillemin et al. Para cálculo estatístico: α de Cronbach, Pearson, CIC e Curva ROC. Resultados Os testes estatísticos apresentaram coeficientes satisfatórios: Cronbach α = 0,76; correlação de Pearson r = 0,91 com IC 95%; replicabilidade CIC = 0.66; sensibilidade 0,75; especificidade 0,67; acurácia 71%. Conclusão Conforme dados psicométricos de consistência interna, externa (confiabilidade, reprodutibilidade), sensibilidade e especificidade, a EESC versão pais é válida para avaliar a Expressão Emocional de crianças e adolescentes com TDAH.

Attention-deficit/hyperactivity disorder: the impact of methylphenidate on working memory, inhibition capacity and mental flexibility / Transtorno do déficit de atenção/hiperatividade (TDAH): o impacto do metilfenidato na memória operacional, capacidade inibitória e flexibilidade mental

ABSTRACT Objective To compare children with attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD), before and after the use of methylphenidate, and a control group, using tests of working memory, inhibition capacity and mental flexibility. Methods Neuropsychological tests were administrated to 53 boys, 9–12 years old: the WISC-III digit span backward, and arithmetic; Stroop Color; and Trail Making Tests. The case group included 23 boys with ADHD, who were combined type, treatment-naive, and with normal intelligence without comorbidities. The control group (n = 30) were age and gender matched. After three months on methylphenidate, the ADHD children were retested. The control group was also retested after three months. Results Before treatment, ADHD children had lower scores than the control group on the tests (p ≤ 0.001) and after methylphenidate had fewer test errors than before (p ≤ 0.001) Conclusion Methylphenidate treatment improves the working memory, inhibitory control and mental flexibility of ADHD boys.

RESUMO Objetivo Comparar crianças com transtorno de déficit de atenção/hiperatividade (TDAH) com controles, utilizando testes de memória de trabalho, capacidade inibitória e flexibilidade mental, em meninos de 9 a 12 anos. Métodos Testes neuropsicológicos administrados: teste de ordem inversa dos dígitos, teste aritmético (WISC-III), Teste Stroop e Teste de Trilhas. Grupo experimental meninos (n=23), com TDAH combinado, virgens de tratamento, inteligência normal sem comorbidades. Grupo controle (n = 30) com as mesmas características do grupo experimental em termos de idade e sexo. Após três meses com metilfenidato, os grupos TDAH e controle foram novamente testadas. Resultados Antes do tratamento, as crianças com TDAH apresentaram menor pontuação do que o grupo controle nos testes analisados (p≤ 0.001) e o grupo com TDAH apresentou menos erros nos testes após metilfenidato (p ≤ 0.001). Conclusão O tratamento com metilfenidato melhora a memória de trabalho, controle inibitório e flexibilidade mental de meninos com TDAH.

Desempenho ortográfico de escolares com dislexia do desenvolvimento e com dislexia do desenvolvimento associado ao transtorno do déficit de atenção e hiperatividade / Spelling performance of students with developmental dyslexia and with developmental dyslexia associated to attention deficit disorder and hyperactivity

RESUMO Objetivo Analisar e classificar o desempenho ortográfico, de acordo com a semiologia dos erros, de crianças com dislexia do desenvolvimento e com dislexia do desenvolvimento e transtorno do déficit de atenção e hiperatividade em relação a um grupo de crianças sem queixas de aprendizagem escolar. Métodos Participaram da pesquisa 70 crianças, estudantes do 3º ao 5º distribuídas em três grupos: 32 escolares sem queixa de dificuldade de aprendizagem (GI), média de idade de 9,5 anos; 22 escolares com dislexia do desenvolvimento (GII), média de idade de 10 anos; e 16 escolares com dislexia do desenvolvimento e transtorno do déficit de atenção e hiperatividade (GIII), média de idade de 9,9. A habilidade de ortografia das crianças foi avaliada por meio de um ditado de palavras padronizado. Resultados Os dados indicaram que os escolares do GII e do GIII apresentaram um pior desempenho quando comparados ao GI. Não houve diferença estatística entre o desempenho dos escolares do GII e do GIII quanto ao número de acertos na ortografia, embora o desempenho do GIII tenha sido pior. Os escolares do GII e do GIII diferiram apenas quanto ao tipo de erro ortográfico produzido por cada grupo. Conclusão Os dados da presente pesquisa contribuem para o delineamento de melhores programas interventivos para a população estudada.

ABSTRACT Purpose to analyze and classify the spelling performance according to the semiology of spelling error of children with developmental dyslexia (DD) and with developmental dyslexia associated to attention deficit disorder and hyperactivity(DD and ADHD) comparing them to a group of children without learning process complaints. Methods Seventy students, from the third to fifth grade, participated in this study divided as follows: 32 children without complaints of learning difficulties (GI), mean age 9.5 years; 22 students with developmental dyslexia (GII), mean age 10 years; 16 scholars with developmental dyslexia associated to attention deficit disorders and hyperactivity (GIII), mean age 9.9. Spelling skills were assessed through a standardized word dictation task. Results Data indicated that GII and GIII children presented lower performance when compared with typically developed children. There was no statistical difference between the performance of GII and GIII children regarding the score reached in spelling, although GIII children presented the lowest performance. We observed differences between GII and GIII only in the type of misspelling. Conclusion Data from this research contribute to develop better programs for intervention in the studied population.

Compreendendo o impacto do TDAH na dinâmica familiar e as possibilidades de intervenção / The impact of Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD) on family relationships

Este artigo visa a focar o poderoso efeito que o transtorno de déficit de atenção/hiperatividade promove nas interações familiares, seja entre pais e filhos, na relação conjugal e na interação entre irmãos, afetando sobremaneira a dinâmica familiar. A revisão teórica foi fundamentada em pesquisas nacionais e internacionais, obtidas por meio do PubMed, SciELO e em livros sobre o tema. Os resultados obtidos demonstram urgência na elaboração de projetos de intervenção e de orientação junto aos pais, a fim de promover a saúde mental de todos os membros da família e do próprio portador, minimizando o impacto negativo e os prejuízos decorrentes.

This article aims to promote questions based on national and international research, obtained through PubMed and SciELO and books on the subject. The focus of this literature review involved the powerful effect that ADHD promotes in family interactions, either between parents and children, the marital relationship and interaction between siblings, greatly affecting family dynamics and mental health of all family members. The results demonstrate an urgency in preparing draft guidance and intervention with families in order to promote mental health and minimize the losses that this framework promotes the family and own carrier.

Methylphenidate use in children with attention deficit hyperactivity disorder / Uso de metilfenidato em crianças com transtorno de déficit de atenção e hiperatividade

A Brazilian Health Technology Assessment Bulletin (BRATS) article regarding scientific evidence of the efficacy and safety of methylphenidate for treating attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) has caused much controversy about its methods. Considering the relevance of BRATS for public health in Brazil, we critically reviewed this article by remaking the BRATS search and discussing its methods and results. Two questions were answered: did BRATS include all references available in the literature? Do the conclusions reflect the reviewed articles? The results indicate that BRATS did not include all the references from the literature on this subject and also that the proposed conclusions are different from the results of the articles chosen by the BRATS authors themselves. The articles selected by the BRATS authors showed that using methylphenidate is safe and effective. However, the BRATS final conclusion does not reflect the aforementioned and should not be used to support decisions on the use of methylphenidate.

O Boletim Brasileiro de Avaliação de Tecnologias em Saúde (BRATS), em matéria sobre as evidências científicas da eficácia e segurança do metilfenidato para o transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH), gerou controvérsias sobre sua metodologia. Considerando a relevância do BRATS para a saúde pública no Brasil, realizou-se análise crítica dessa matéria ao refazer a busca do BRATS e discutir sua metodologia e achados. Foram respondidas duas perguntas:o BRATS incluiu todas as referências disponíveis na literatura? As conclusões refletiram os textos revisados? Identificou-se que o BRATS não incluiu todas as referências da literatura sobre o tema e que as conclusões propostas estão diferentes dos resultados dos artigos escolhidos pelos próprios autores do BRATS. Os artigos selecionados pelos autores do BRATS apontam para a eficácia e segurança do uso do metilfenidato. Entretanto, a conclusão final dos autores não reflete isso e não deveria ser usada como referência para orientar decisões sobre o uso do metilfenidato.

Quality of life and psychomotor profile of children with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) / Qualidade de vida e perfil psicomotor de crianças com transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH)

The knowledge of psychomotor development of children with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) may help in defining therapeutic approaches in order to minimize losses in their quality of life. The study objectives were to evaluate the quality of life and psychomotor profile of children with ADHD and check your correlation. Fourteen children, from seven to ten years, with ADHD combined type were evaluate using the scales PedsQL™ and Motor Development Scale. Results showed adverse effects of ADHD on quality of life and a deficit in motor skills. Nine participants (64.2 percent) were classified in motor development as "Normal Medium", followed by the classification "Normal Low" in four (28.5 percent) and "Low" in one subject (7.1 percent). We observed a positive correlation between quality of life and psychomotor development of children with ADHD, especially in areas: fine motor and spatial organization with social and psychosocial aspects, gross motor control with the emotional and temporal organization with the emotional, psychosocial and overall quality of life.

O conhecimento sobre desenvolvimento psicomotor das crianças com TDAH pode auxiliar nas propostas terapêuticas, a fim de minimizar os prejuízos em sua qualidade de vida. Os objetivos do estudo foram avaliar a qualidade de vida e o perfil psicomotor de crianças com TDAH e verificar sua correlação. Quatorze crianças, de sete a dez anos, com TDAH do tipo combinado foram avaliadas pelas escalas PedsQL™ e Escala de Desenvolvimento Motor. Os resultados mostraram impactos negativos do TDAH na qualidade de vida e déficit nas habilidades motoras. Nove participantes (64,2 por cento) se classificaram com desenvolvimento motor "normal médio", seguidos das classificações "normal baixo" em quatro (28,5 por cento) e "inferior" em um indivíduo (7,1 por cento). Observou-se correlação positiva entre qualidade de vida e o desenvolvimento psicomotor de crianças com TDAH, principalmente em: motricidade fina e organização espacial com os aspectos social e psicossocial, motricidade global com o aspecto emocional e organização temporal com os aspectos emocional, psicossocial e qualidade de vida total.

Reaction time assessment in children with ADHD / Avaliação do tempo de reação em crianças portadoras do transtorno do déficit de atenção/hiperatividade (TDAH)

Attention deficit, impulsivity and hyperactivity are the cardinal features of attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) but executive function (EF) disorders, as problems with inhibitory control, working memory and reaction time, besides others EFs, may underlie many of the disturbs associated with the disorder. OBJECTIVE: To examine the reaction time in a computerized test in children with ADHD and normal controls. METHOD: Twenty-three boys (aged 9 to 12) with ADHD diagnosis according to Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition, 2000 (DSM-IV) criteria clinical, without comorbidities, Intelligence Quotient (IQ) >89, never treated with stimulant and fifteen normal controls, age matched were investigated during performance on a voluntary attention psychophysical test. RESULTS: Children with ADHD showed reaction time higher than normal controls. CONCLUSION: A slower reaction time occurred in our patients with ADHD. This findings may be related to problems with the attentional system, that could not maintain an adequate capacity of perceptual input processes and/or in motor output processes, to respond consistently during continuous or repetitive activity.

Déficit de atenção, impulsividade e hiperatividade são os pontos cardinais do transtorno do déficit de atenção/hiperatividade (TDAH), mas as desordens da função executiva (FE) tais como os problemas no controle inibitório, memória operacional e tempo de reação, dentre outras funções executivas (FEs) podem estar subjacentes a muitos distúrbios associados a esta desordem. OBJETIVO: Avaliar o tempo de reação em meninos portadores do TDAH. MÉTODO: Participaram 23 pacientes do sexo masculino, de idade entre 9 a 12 anos de idade, com diagnóstico de TDAH sem co-morbidades, estabelecido segundo os critérios do Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders Fourth Edition (DSM-IV), com Quoeficiente Intelectual (QI) >89, que não tivessem sido medicados para o TDAH. Grupo controle, seguindo os mesmos critérios em relação ao sexo, idade, QI. O teste utilizado foi o teste psicofísico da atenção voluntária (TPAV). RESULTADOS: Os pacientes do TDAH apresentaram maior tempo de reação na execução do teste em relação aos controles. CONCLUSÃO: O tempo de reação apresentou-se mais lento em nossos pacientes portadores de TDAH. Estes achados podem estar relacionados aos problemas do sistema atencional; este grupo não pôde manter uma adequada capacidade de percepção de dados processados e/ou, em responder regularmente durante atividades contínuas ou repetitivas.

Guillain-Barré syndrome in children: clinic, laboratorial and epidemiologic study of 61 patients / Síndrome de Guillain-Barré em crianças: estudo clínico, laboratorial e epidemiologico em 61 pacientes

The aim of the study was to analyze the epidemiologic, clinical, laboratory and development profile of Guillain-Barré syndrome series studied at the Child Institute, between 1989 and 2000. From the 61 patients that fulfilled the selection criteria, aged between 7 months and 13 years old, no sexual or seasonal variation was observed. Clinical events prior to neurological symptoms (with an average time gap of 20.7 days) were observed in 62.3 percent, 55 percent had cranial nerve disturbances, 27.9 percent dysautonomic symptoms, and 27.9 percent respiratory dysfunction. Installation time varied from 2-40 days, plateau from 0-28 days and recuperation from 30-480 days; 94 percent of patients had a complete clinical recuperation. Electrophysiology in 20 patients disclosed an abnormal demyelination pattern in 15, an exclusively motor axonal pattern in 4 and a mixed pattern in 1 patient. The results obtained did not differ from those in the literature but it was observed that boys and older children had a longer recuperation time. It was not possible to correlate electroneurography with clinical abnormalities and evolution due to the reduced number of patients.

O objetivo do estudo foi analisar retrospectivamente, quanto ao perfil clínico, laboratorial, epidemiológico e evolutivo a casuística da síndrome de Guillain-Barré no Instituto da Criança, entre 1989 e 2000. Preencheram os critérios de seleção 61 pacientes, com idades entre 7 meses e 13 anos, e não se observou variação entre sexos nem sazonal. Em 62,3 por cento houve uma afecção precedendo o quadro neurológico, num tempo médio de 20,7 dias; 55 por cento apresentaram acometimento de nervos cranianos, 27,9 por cento distúrbios disautonômicos e 27,9 por cento comprometimento respiratório. A fase de progressão variou de 2 a 40 dias, a de platô de 0 a 28 dias e a de recuperação de 30 a 480 dias e 94 por cento tiveram recuperação total. A eletroneurografia, em 20 pacientes, mostrou padrão desmielinizante em 15, padrão axonal puramente motor em 4 e padrão misto em 1. Os resultados não diferiram dos encontrados na literatura, mas os meninos e os pacientes na faixa etária superior apresentaram maior tempo de recuperação total. Não foi possível estabelecer relação entre resultados da ENMG e o quadro clínico e evolutivo em vista do pequeno numero de pacientes com esse exame.

Instrumento para avaliação do transtorno de déficit de atenção e hiperatividade em adolescentes e adultos / Attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) rating scale for adolescents and adults

O estudo objetivou a apresentação e análise das evidências de validade e precisão de uma escala destinada à avaliação do Transtorno do Déficit de Atenção e Hiperatividade. Os participantes foram 642 pessoas, de ambos os sexos, com idade entre 12 e 68 anos e escolaridade variando entre o 6 ano do Ensino Fundamental e a pós-graduação. A escala foi composta por 115 itens, distribuídos em cinco subescalas: desatenção, hiperatividade, impulsividade, comportamento anti-social e dificuldades emocionais. A análise fatorial apontou que um único fator explicaria a maior parte da variabilidade dos dados. O coeficiente de consistência interna foi de 0,95. O instrumento mostrou-se válido para medir o construto representado pelo fator principal, podendo ser útil na identificação dos sintomas do TDAH em adolescentes e adultos.

The purpose of this study is to verify the validity and reliability of the Attention Deficit Hyperactivity Disorder(ADHD) Scale. A sample of 642 participants, aged 12 to 68 years, whose schooling varied from 6 years of basic education to postgraduate studies. The Scale was composed by 115 items and distributed in 5 subscales: Attention Deficit, Hyperactivity, Impulsivity, Disruptive Behavior and Emotional Disturbs. The factorial analysis showed that a single factor could explain the variability of almost all results. The internal consistency coefficient was 0.95. In conclusion, this scale appeared to be a useful tool to make the diagnosis of ADHD in adolescent and adult life.

Vômitos e depressão de consciência como manifestação de estado de mal epileptico em criança: relato de caso / Vomiting and consciousness depression as manifestation of status epilepticus in child: case report / Vomitos y depression de la consciencia como manifestación de estado de mal convulsivo en niño: relato de caso

Objetivo: descrever um caso de estado de mal epiléptico não convulsivo com sinais e sintomas de distúrbio autonômico, denominado síndromede Panayitopoulos, para facilitar o reconhecimento pelo pediatra. Relato do caso: um menino de 8 anos de idade, foi atendido no pronto socorro com história de dois anos, durante os quais apresentou 5 crises, que duravam cerca de 30 min, nas quais a criança vomitava, ficava pálida, confusa e não responsiva a estímulos, recuperando-se completamente nas horas seguintes.Os antecedentes gestacionais, de parto e do desenvolvimento neuropsicomotor eram normais, assim como o exame clínico e neurológico. A tomografia computadorizada de crânio teve resultado normal, assim como os exames para erro inato do metabolismo. O eletroencefalograma (EEG) mostrou atividade epileptiforme focal naregião occipito-temporal posterior esquerda. Foi diagnosticada a síndrome de Panayitopoulos, reconhecida na forma de estado de mal epilépticoautonômico recorrente. A criança foi medicada com carbamazepina durante 12 meses e, desde o término há 18 meses permanece sem crises. Conclusão:os pediatras devem suspeitar de SP nascrianças com manifestações autonômicas súbitas, prolongadas ou recorrentes, com recuperaçãocompleta entre os episódios.

Objective: to describe a case of non-convulsive epilepsy with signs and symptoms of autonomous disorder,called Panayitopoulos syndrome, in order to facilitate its recognition by the pediatrician. Case report: a 8 year-old boy come to the emergency care unit with a history of two years when he presented 5 crises, each one lasting approximately 30 minutes, with vomiting, pallor, mental confusion no responsive to stimulations, with full recovering in the following hours. The gestational background, delivery and neuropsychomotor development were normal, as well as the clinic andneurological exame. The skull computerized tomography showed a normal result, as well as the tests for innate metabolism errors. The electroencephalogram (EEG) showed focal epileptiform activity in the leftposterior occipital-temporal region. The Panayitopoulos syndrome (SP) was diagnosed, recognized in the form of status epilepticus with recurring autonomic epilepsy. The child was medicated with carbamazepine for 12 months and remains without crises ever since, for 18 months. Conclusion: pediatricians should suspect of SP in children with sudden, prolonged or recurring autonomic manifestations, with full recovery between episodes. The confirmation should be obtainedthrough EEG.

Objetivo: describir um caso de estado de mal epiléptico sin convulsiones, com señales y symptomas de distúrbio autonômico, denominado de síndromede Panayiotopoulos, para facilitar lo reconocimiento por parte del pediatra. Relato del caso: un niño de 8 años de edad fue atendido in una sala de emergência com historia de dos años en que presentó 5 crises con cerca de 30 minutos de duración, com vômitos, palidez, confusión mental y sonolência,recuperando-se al completo durante lãs horas seguientes. Los antecedentes gestacionales y de lo desarrollo neuropsicomotor eram normales, asique lo examen clinico y neurológico. La tomografia de craneo resulto normal, asi como los exames de erros inatos del metabolismo. El electroencelalograma(EEG) monstró actividad epileptica focalna area occipito-temporal posterior isquierda. Fue diagnosticada la síndrome de Panayiotopoulos en la forma de status epileticus recorrente. El niñofue medicado con carbamazepina durante un año, sin nuevas crises durante 18 meses. Conclusión: los pediatras deben sospechar de SP en los casos con manifestaciones clinicas autonômicas subitas, prolongadas o recorrentes, y recuperación entre losepisódios. La comprovación se hace con el EEG.

Ketogenic diet for the treatment of refractory epilepsy: a 10 year experience in children

Ketogenic diet (KD) is a high fat and low carbohydrate diet, which controls refractory epilepsy. We analyzed the KD effects on 54 children of the Children's Institute of the University of São Paulo. Efficacy, tolerability, and adverse effects were studied. Response to KD was effective (E) if seizure control was >75 percent, good (G) when 50-75 percent. When possible, we correlated the results with the epileptic syndrome and patient's age. By the second month on diet, 57.4 percent of the patients had E response and 31.4 percent G results. At the 6th month, 63.8 percent had E response and 25.5 percent G. At the 12th month, 71.8 percent had E and 25.6 percent G. At the 24th month, 62.1 percent had E and 37.9 percent G. Antiepileptic drugs have been reduced, and generalized epilepsy was the most sensitive. Age-related differences were not observed. Adverse effects were rarely observed. In conclusion, KD proved to be an effective treatment for refractory epilepsy.

A dieta cetogênica (DC) tem alto teor de gordura e baixo de carboidratos e proteínas, sendo usada no tratamento da epilepsia refratária. Analisamos os efeitos da DC em 54 crianças do Instituto da Criança da Universidade de São Paulo. Eficácia, tolerabilidade e efeitos adversos foram estudados. A DC foi considerada eficaz (E) quando houve redução de crises >75 por cento e boa (B) quando a redução foi entre 50-75 por cento. Correlacionamos, quando possível, esses resultados com a síndrome epiléptica e com a idade dos pacientes. Observamos resultados (E) em 57,4 por cento, 63,8 por cento, 71,8 por cento e 62,1 por cento dos pacientes no 2°, 6°, 12° e 24° meses, respectivamente e (B) em 31,4 por cento, 25,5 por cento, 25,6 por cento e 37,9 por cento, respectivamente. Houve redução significativa das drogas antiepilépticas. A DC foi mais eficaz nas epilepsias generalizadas e não houve diferenças quanto a idade. Efeitos adversos foram raros. Em conclusão, a DC é um tratamento antiepiléptico eficaz em casos refratários.

Lesões de pele do tipo acrodermatite enteropática em duas crianças com doença da urina de xarope do bordo / Acrodermatitis enteropathica-like eruption in two children with maple syrup urine disease

Lesões cutâneas semelhantes à acrodermatite enteropática têm sido descritas em pacientes com algumas doenças metabólicas tratadas com dietas hipoprotéicas. Esses pacientes geralmente apresentam baixos níveis séricos de alguns aminoácidos, especialmente da isoleucina. Descrevemos dois pacientes que evoluíram com lesões semelhantes às da acrodermatite enteropática durante o tratamento da doença da urina do xarope de bordo , sem deficiência do zinco. A suplementação da isoleucina determinou rápida melhora das lesões dermatológicas.

Acrodermatitis enteropathica-like cutaneous lesions have been reported in patients with some metabolic disorders that are treated with a low-protein diet. These patients usually have low blood levels of some amino acids, especially isoleucine. We describe two patients who evolved with eruptions resembling acrodermatitis enteropathica while undergoing treatment for maple syrup urine disease, without zinc deficiency. Isoleucine supplementation led to a prompt improvement of the skin disorder.

Torcicolo paroxístico benigno da infância: diagnóstico e evolução clínica de seis pacientes / Benign paroxysmal torticollis of infancy: diagnosis and clinical evolution of six patients

O torcicolo paroxístico benigno da infância é distúrbio que ocorre de modo súbito e espontâneo nos primeiros meses de vida. A cabeça do paciente desvia-se para um dos lados, mantendo-se assim por horas a dias; outros sintomas podem ocorrer associadamente como vômitos, sudorese, palidez, irritabilidade, cefaléia e marcha instável. Relatamos seis pacientes com torcicolo paroxístico benigno da infância, cujos sintomas e sinais surgiram nos primeiros seis meses de vida e desapareceram até os cinco anos de idade. É importante que o médico possa reconhecer este distúrbio benigno, para oferecer um prognóstico apropriado e não realizar exames desnecessários, que vão gerar apenas custos e ansiedade para as crianças e os seus pais.

Benign paroxysmal torticollis of infancy is an episodic disorder that occurs suddenly and spontaneously in the first months of life. The patient's head tilts to one side for hours or days, and sometimes it can be associated with other symptoms like vomiting, sweating, pallor, irritability, headache and unstable gait. We report six patients with benign paroxysmal torticollis of infancy, whose symptoms began within the first six months of life and disappeared by five years of age. It is important that the physician be able to recognize this benign disorder to provide appropriate prognosis and not do unnecessary exams which would only cause expenses and anxiety for the child and their parents.

Sequelae from meningococcal meningitis in children: a critical analysis of dexamethasone therapy

OBJETIVO: Avaliar a eficácia da dexametasona como uma terapia adjunta à antibioticoterapia em crianças com meningite meningocócica. MÉTODO: Foram avaliadas 81 crianças com diagnóstico de meningite meningocócica e hospitalizadas sequencialmente no Hospital Universitário da Universidade de São Paulo, com o objetivo de avaliar a presença de sequelas em 4 diferentes grupos de pacientes, segundo a administração da dexametasona: Grupo I - 25 pacientes, que receberam a primeira dose pelo menos 10 minutos antes da introdução da antibioticoterapia; Grupo II - 19 pacientes que receberam o corticosteróide de modo concomitante à antibioticoterapia; Grupo III - 14 pacientes, nos quais a dexametasona foi administrada após o início do esquema antibiótico; Grupo IV - 23 pacientes que não receberam dexametasona. A avaliação das características clínicas e laboratoriais no momento da internação demonstrou que os 4 grupos poderiam ser considerados homogêneos. RESULTADOS: Algum grau de sequela ocorreu em 16 (26,22%) dos sobreviventes e 23 pacientes (28,39%) apresentaram sequelas ou faleceram. O período médio de seguimento neurológico foi 36,97 meses e foram detectadas alterações neurológicas em 16,17% dos pacientes. Não se observaram diferenças significativas em relação a presença de seqüelas neurológicas entre os 4 grupos, não havendo também diferenças entre as crianças do grupo IV em relação ao agrupamento das crianças dos grupos I e II ou mesmo I, II e III. A presença de disacusia ocorreu em 11,11% dos pacientes, também não havendo diferenças entre os 4 grupos. A avaliação psicológica foi realizada através dos testes WPSSI and WISC. Foi detectada a presença de deficiência mental leve em um paciente do grupo I e em outro do grupo III. A avaliação global das sequelas (neurológicas, auditivas e cognitivas) também não mostrou haver diferenças significativas entre os 4 grupos. A comparação conjunta das crianças dos grupos I e II e também dos grupos I, II e III com as do grupo IV, também não permitiu a verificação da presença de diferenças significativas em relação a utilização ou não do corticosteróide. CONCLUSAO: A dexametasona não foi efetiva na redução de sequelas em crianças com meningite meningocóccica.

Tratamento do estado de mal peiléptico / Treatment of status epilepticus

O estado de mal epiléptico (ENE) é uma emergência neurológica que necessita um tratamento efetico imediato para o controle da atividade epiléptica e da etiologia da mesma, no sentido de prevenirmos lesões neuronais e outros distúrbios sistêmicos associados...

Morte encefalica e neonatos como doadores de orgaos / Brain death and neonates as organ donors

O diagnostico de morte encefalica esta estabelecido segundo criterios internacionais normatizados no Brasil pelo Conselho Federal de Medicina. O medico deve conhecer estes criterios para...